التهاب الأقنية الصفراوية الأولي

المرض، التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (بي بي سي) أو تليف الكبد الصفراوي الأولي يحدث هذا عند تلف القنوات الصفراوية في الكبد. من خلال هذه المنافذ، تتدفق العصارة الصفراوية إلى الأمعاء الدقيقة. هناك، تُحلل العصارة الصفراوية الدهون وتساعد على امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون. كما أنها تمتص فيتامينات أخرى.

متى القنوات الصفراوية تتلف، وتتراكم الصفراء في الكبد. عندما يحدث هذا على مدى فترة طويلة، فإن تراكم الصفراء يضر الكبد ويمكن أن يسبب تليف الكبد وتندب دائم.

على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من مرض PBC لا تظهر عليهم أعراض المرض عادة لمدة 10 سنوات، إلا أنه بمجرد ظهور الأعراض فإن متوسط ​​العمر المتوقع للفرد نادرا ما يتجاوز 10 سنوات.

مراحل PBC

هناك أربع مراحل في تطوير PBC. يعتمدون على مدى تلف هذا العضو.

• تعرض القنوات الصفراوية متوسطة الحجم تلفًا وعلامات التهاب.
• انسداد القنوات الصفراوية الصغيرة.
• يبدأ التندب في هذه المرحلة.
• التطور ل التليف الكبدي وينظر في هذه المرحلة. وهذا يثبت أن الكبد قد تعرض لندبات دائمة وشديدة.

علامات وأعراض

يتطور مرض التهاب الكبد الصفراوي الأولي ببطء شديد، وقد لا تظهر أعراضه لسنوات عديدة بعد التشخيص. تشمل الأعراض الأولية جفاف العينين والفم، والتعب، وحكة الجلد.

وفي وقت لاحق، تظهر أعراض أخرى، مثل:

• ألم المعدة
• سواد الجلد
• فقدان الشهية
• فم جاف
• عيون جافة
• ألم في العضلات والمفاصل والعظام
• غثيان
• ظهور نتوءات بيضاء أو صفراء تحت الجلد
• اليرقان
• انتفاخ المعدة بسبب تراكم السوائل
• الوذمة
• الكسور بسبب ضعف العظام
• الإسهال

مع مرور الوقت، يمكن أن تسبب الـ PBC تلفًا متزايدًا للكبد عندما تكون الصفراء والمواد الأخرى محاصرة في العضو. مع الصفراء المتراكمة في الكبد، يمكن استخدام القليل جدًا منها في عملية الهضم. في غياب الصفراء، لا يستطيع الجسم امتصاص ما يكفي من العناصر الغذائية من الطعام.

الأسباب

PBC هو مرض يجعل الجهاز المناعي للجسم ينتج أجسامًا مضادة لتدمير أنسجة الجسم الطبيعية. ترتكب الخلايا التائية في الجهاز المناعي للجسم خطأ مهاجمة الكبد وإتلاف خلايا القناة الصفراوية.

مع أن الأطباء غير متأكدين من سبب هجوم الجهاز المناعي، إلا أنهم يعتقدون أنه قد يكون ناجمًا عن عوامل بيئية وجينية. النساء أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الكبد الصفراوي الأولي من الرجال.

عوامل الخطر

تشمل عوامل خطر PBC ما يلي:

• أن يكون عمرك بين 30 و 60 سنة
• وجود أحد الوالدين أو أحد أفراد الأسرة يعاني بالفعل من PBC
• التدخين
• التعرض بشكل كبير لبعض المواد الكيميائية

المضاعفات

مع تفاقم تلف الكبد، يمكن أن يسبب التهاب القناة الصفراوية الأولي مشاكل صحية خطيرة، بما في ذلك:

• تليف الكبد (تندب الكبد): يؤدي التندب إلى صعوبة قيام الكبد بوظائفه، مما قد يؤدي إلى فشل الكبد ومضاعفات أخرى.
• ارتفاع ضغط الدم في البوابة: يؤدي النسيج الندبي في الكبد إلى إبطاء تدفق الدم عبر الوريد البابي، مما يؤدي إلى زيادة الضغط ومنع الترشيح السليم للسموم.
• الدوالي (الأوردة المتضخمة): قد يتراكم الدم في الأوردة الموجودة في المعدة والمريء، مما قد يؤدي إلى تمزقها والتسبب في نزيف يهدد الحياة.
• تضخم الطحال: يمكن أن يؤدي تراكم السموم إلى تضخم الطحال بخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
• سرطان الكبد: تزيد الندبات من المخاطر، مما يتطلب إجراء فحص منتظم.
• حصى في المرارة وحصوات القناة الصفراوية: يمكن أن يؤدي انسداد تدفق الصفراء إلى تكوين حصوات، مما يسبب الألم والعدوى.
• نقص الفيتامينات: عندما يضعف تدفق الصفراء، قد لا يمتص الجسم الفيتامينات A وD وE وK بشكل صحيح، مما قد يؤدي إلى مشاكل مثل العمى الليلي ومشاكل النزيف.
• هشاشة العظام (ضعف العظام): الأشخاص الذين يعانون من مرض PBC معرضون لخطر هشاشة العظام التي تنكسر بسهولة.
• عالي الدهون: ارتفاع مستويات الكوليسترول أمر شائع في مرض PBC.
• اعتلال الدماغ الكبدي (انخفاض الوظائف العقلية): يمكن أن يؤدي المرض المتقدم إلى حدوث تغييرات في الذاكرة والتركيز والشخصية.
• زيادة خطر الإصابة بأمراض أخرى: قد يرتبط مرض PBC بحالات صحية إضافية بسبب ضعف وظائف الكبد.

الوقاية

إن أسباب مرض PBC غير معروفة، ولكن يمكنك القيام بما يلي لتقليل مدى تلف الكبد:

• تناول الأطعمة المغذية التي تحتوي على كميات كبيرة من فيتامينات أ، د، هـ، ك. من خلال تناول الأطعمة الغنية بفيتامين د والكالسيوم، يمكنك منع هشاشة العظام.
• تجنب المحار والأطعمة الغنية بالملح والكربوهيدرات والدهون.
• - ممارسة الرياضة بانتظام، وخاصة رياضة المشي.
• امتنع عن العادات السيئة مثل التدخين وشرب الكحوليات وتعاطي المخدرات.
• تناول الأدوية بانتظام حسب تعليمات الطبيب.

تشخيص

لا تظهر أي أعراض واضحة في المراحل المبكرة من مرض التشمع الصفراوي الأولي، لذا يُفضل تشخيص هذه الحالة بإجراء فحص دم. يُجري هذا الفحص عادةً طبيب كبد أو أخصائي كبد. سيسألك الأخصائي عن تاريخك الصحي الشخصي وتاريخ عائلتك وأعراضك. ستحتاج أيضًا إلى إجراء فحص طبي شامل.

لتشخيص PBC، الاختبارات التي سيُنصح بالخضوع لها هي:

• اختبارات الدم لتحديد عمل الكبد وإنزيمات الكبد
• اختبارات AMA للتحقق من أمراض المناعة الذاتية
• خزعة الكبد للتحقق من تليف الكبد أو الخلايا غير الطبيعية، مثل السرطان
• سيتم أيضًا إجراء اختبارات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية والأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي

علاج

لا يوجد علاج معروف لـ PBC، على الرغم من وجود أدوية يمكن أن تؤخر تقدمه. وبما أن العادات السيئة عادة ما تضر بعمل الكبد، فإن إحدى طرق علاج هذه الحالة هي التخلص من العادات مثل التدخين والشرب وتعاطي المخدرات.

اختيار أطعمة قليلة الصوديوم قد يُساعد أيضًا. إذا لم تُجدِ الأدوية نفعًا، فقد يقترح طبيبك إجراء عملية زرع كبد.

التحضير لموعدك

لتكون مستعدا لجهودكم موعداحرص على الوصول في الموعد المحدد. أحضر معك قائمة بجميع الأدوية التي تتناولها، والأعراض التي تعاني منها، ومعلوماتك الشخصية، وأي أسئلة ترغب في طرحها على طبيبك. اصطحب معك أحد أفراد عائلتك أو صديقًا مقربًا ليساعدك في إكمال المعلومات التي ترغب في أن يقدمها لك طبيبك. إذا كنت تفكر في أي شيء لتقوله لطبيبك أو تسأله عنه، فافعل ذلك في الموعد.

الإدارة

الإدارة الطبية

يقوم الأطباء بإدارة هذه الحالة بمساعدة أدوية محددة. إذا ساءت حالة الشخص على الرغم من هذا العلاج، يقترح إجراء عملية زرع كبد. قد يعاني المريض من حكة شديدة، والتي يمكن علاجها بأدوية محددة.

نمط الحياة وآخرون

• تجنب الكحول والتبغ تماما
• ممارسة الرياضة بانتظام
• تناول الأطعمة قليلة الصوديوم
• تجنب تناول المحار والمحار

لماذا مستشفى ريلا

المزايا/الخبرة

مع إعداد مستشفى الدكتور ريلا، كرومبيت، تشيناي، في الهند، علاج أمراض الكبد ليس صعبًا. الدكتور ريلا، الخبير العالمي المعروف، وفريقه من المتخصصين في خدمتكم على مدار الساعة. سواءً كنتم ترغبون في علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي أو أي مرض كبدي آخر، سيقدم لكم الخبراء هنا الرعاية اللازمة باستخدام أحدث المعدات والتقنيات الطبية.

لقد قاموا بالفعل ببناء سمعة لأنفسهم في هذا المجال المتخصص باعتبارهم خبراء فيه علاج التهاب القناة الصفراوية في تشيناي، الهند. ولكن يمكنك أيضًا توقع الاستفادة من خبرتهم الواسعة كأخصائيين في تليف الكبد في الهند. وبالطبع، في حال احتجت إلى زراعة كبد في المرحلة النهائية من مرض الكبد، يمكنك توقع أفضل علاج منهم.

الأسئلة الشائعة