تضيق القناة الصفراوية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يسمى المرض النادر الذي يصيب الأطفال فقط رتق القناة الصفراوية. ينشأ هذا المرض في القنوات الصفراوية، ونسبة الأطفال المصابين به هي 1:18,000يُشاهد هذا المرض عادةً عند الأطفال الخدج، والإناث، والأشخاص من أصول أفريقية، أو أمريكية، أو آسيوية.

هنا، تلتهب القنوات الصفراوية وتُسد عند الولادة. هذا يُسبب احتجاز الصفراء داخل الكبد، مما يُلحق الضرر بخلايا الكبد مع مرور الوقت، ويؤدي إلى تندب أو التليف الكبديهذا هو السبب الأول لإجراء عمليات زراعة الكبد للأطفال.

الأسباب

لا يزال سبب الإصابة بضمور القناة الصفراوية غير واضح. ومع ذلك، قد يكون خُلقيًا لدى بعض الأطفال. يعاني حوالي واحد من كل عشرة أطفال مصابين بضمور القناة الصفراوية من مشاكل خلقية أخرى. في مثل هذه الحالات، قد تكون العدوى الفيروسية سببًا لضمور القناة الصفراوية.

بحسب العلماء، هذا المرض ليس وراثيًا أو معديًا أو قابلًا للوقاية. كما أنه لا ينتج عن أي شيء فعلته المرأة الحامل أو لم تفعله.

أعراض

بين الشهرين الأولين والستة أشهر الأولى بعد الولادة، تظهر على الأطفال أعراض رتق القناة الصفراوية. وتشمل هذه الأعراض اصفرار الجلد والقرنية، وتصلب الكبد، وتورم البطن. يكون براز الطفل رماديًا فاتحًا، وبوله داكنًا بشكل غير معتاد، وقد يعاني من حكة في الجسم.

تشخيص

يُشخّص الأطباء رتق القناة الصفراوية من خلال الفحص السريري وعدة فحوصات. إذا كان براز الطفل شاحبًا أو استمر اليرقان لأكثر من أسبوعين، فيجب فحصه فورًا.

قد يقوم الطبيب بما يلي:

• فحص الطفل بحثًا عن اليرقان وتورم البطن.
• Do تحاليل الدم والبول للتحقق من وظائف الكبد ومعرفة سبب اليرقان.
• استخدم اختبارات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية or مسح HIDA لرؤية كيفية تدفق الصفراء.
• أداء خزعة الكبد للبحث عن علامات تضيق القناة الصفراوية.
• إستخدم فحص الدم (MMP-7) للمساعدة في تأكيد التشخيص.

في بعض الحالات، يتم استخدام أشعة سينية خاصة تسمى تصوير القنوات الصفراوية أثناء الجراحة يتم ذلك أثناء الجراحة. إذا تم تأكيد وجود ترقق القناة الصفراوية، يمكن للأطباء إجراء العملية فورًا إجراء كاساي لإنشاء مسار جديد لتدفق الصفراء.

يعد الكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب ضروريًا لحماية صحة كبد الطفل.

علاج

حتى الآن لا يوجد علاج لهذا المرض، ولكن هناك إجراء جراحي يسمى إجراء كاساي يمكن أن يساعد. هنا، يقوم الطبيب بإعادة بناء القناة الصفراوية لدى الرضيع واستعادة تدفق الصفراء عن طريق ربط كبد الطفل بجزء من أمعائه.

في حال عدم نجاح العلاج، يستمر تلف الكبد، ويتطور في النهاية إلى تليف الكبد. عندها، يلجأ الطبيب إلى زراعة الكبد، وهي طريقة علاج أثبتت نجاحًا باهرًا لدى الأطفال المصابين بهذا المرض. ينجو الأطفال الذين يخضعون لهذا الإجراء وينمون ليصبحوا بالغين أصحاء.

عادةً، حتى في حال نجاح الجراحة، يعاني الأطفال من تلف تدريجي في الكبد. وسيحتاجون إلى رعاية طبية مكثفة طوال حياتهم، مما يؤدي إلى إجراء عملية زرع كبد.